Nuevo artículo científico sobre el Síndrome Neuro-Cráneo-vertebral asociado a Síndrome de Ehlers-Danlos

Publicado por ICSEB el 30 mayo, 2025

El Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) incluye un grupo complejo de trastornos heterogéneos, con carácter hereditario, caracterizados por la fragilidad y aumento de elasticidad de los tejidos conectivos blandos, que nos concierne especialmente con respecto al tipo con patología vertebral e inestabilidad cráneo-cervical.

¿Qué relación tienen el Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) y el Síndrome Neuro-cráneo-vertebral (SNCV)?

¿Eliminar la tracción del Filum terminale mediante el tratamiento del Filum System® puede ayudar a los pacientes con Ehlers-Danlos asociado a SNCV?

El nuevo artículo “Neuro-Cranio-Vertebral Syndrome Associated with Ehlers–Danlos Syndrome: Diagnosis and Treatment” , publicado por Miguel B. Royo-Salvador , Marco V. Fiallos-Rivera y Horia C. Salca, intenta responder a estas preguntas, proponiendo hacerlo mediante la teoría del Síndrome Neuro-cráneo-vertebral en relación a la disfunción del colágeno en el Filum Terminale por la EDS, y el consiguiente tratamiento.

En la publicación en Biomed se considera que la elasticidad sobre la columna vertebral causa una elongación mayor que la del Filum terminale, por lo que ésta última se agota y acaba en una tracción caudal del Sistema Nervioso Central; y con ello en un síndrome Neuro-cráneo-vertebral.

Los autores describen por primera vez los resultados observados en un grupo de pacientes operados en el ICSEB con el doble diagnóstico de EDS y SNCV, en comparación con un grupo de enfermos con solo SNCV.

Según los autores, los pacientes de la muestra con EDS y SNCV presentaron más síntomas craneales y vertebrales que el otro grupo. También se observaron diferencias significativas en los signos neurológicos presentes en el EDS-SNCV en comparación con aquellos con SNCV solo. Además, los pacientes sometidos a sección del filum terminale (SFT) con la técnica mínimamente invasiva del Filum System®, mostraron una mejoría significativa de los signos y síntomas (Fig.1).

Fig.1  Síntesis del curso postoperatorio en 4 pacientes con SNCV y EDS, operados de SFT. Evolución de los síntomas (A) y evolución de los signos (B). Verde: desaparición/mejoría; amarillo: sin cambio; rojo: empeoramiento.

Royo et. Al. destacan como el concepto de inestabilidad cráneo-cervical debido al EDS, entonces, no explica una gran cantidad de signos y síntomas neurológicos, que en cambio parecen encajar mejor con la teoría de la tracción vehiculada por el Filum Terminale a todo el Sistema Nervioso Central en la SNCV.

“El tratamiento quirúrgico solo implicaría la sección del filum terminale, mientras que la fusión cervical nunca estaría justificada en estos pacientes.”, reportan nuestros investigadores a conclusión del estudio.

¡Agradecemos a la Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation por seguir apoyando la investigación de nuestro Departamento de I+D+i, y a este último por realizar otro estudio tan interesante!

Pueden encontrar el artículo completo en: https://institutchiaribcn.com/neuro-cranio-vertebral-syndrome-associated-with-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis-and-treatment/

También pueden encontrar más información sobre el EDS en: https://institutchiaribcn.com/sindrome-de-ehlers-danlos-filum-system/